Corea+de+Pick

=La wiki tiene mcha información rescatable, pero en lagunas ocasiones se dseorganiza la información. No se nota de donde saca la información, el listado de bibliografía no es adecuado (normas APA)... La información neuropscicológica es muy pobre...=

NOTA: 3,5

autora: Jailin Ordòñez

**__ COREA DE PICK __**



** AUTOR **

** ARNOLD PICK **

Arnold pick nació de padres judíos alemanes en un pueblo llamado velke mezirici (gros-meseritsch) en moravia el 20 de julio de 1851. Pick fue un hombre modesto, inteligente, con principios y dignidad que inicialmente estudió medicina en viena. En 1892, arnold pick describió a un hombre que se había presentado en la vida, con pérdida progresiva de la expresión y la demencia. Cuando el paciente murió su cerebro resultó ser atrofiado. Esta reducción ha sido causada por las células del cerebro mueren en áreas localizadas. Esta función de la localización es muy diferente a la enfermedad de Alzheimer, donde la atrofia es más generalizada. En la enfermedad de pick los lóbulos frontal y temporal son los más afectados. las células cerebrales hinchadas, conocidas como células de pick, junto con la presencia de manchas anormales en las células, pick cuerpos, son el sello distintivo de esta enfermedad. Durante su vida arnold pick escribió más de 350 publicaciones, muchas de ellas en la apraxia y agramatismo. También escribió un libro sobre la patología del sistema nervioso. Arnold pick, además de estar vinculado con la enfermedad de pick también se asocia con lo siguiente: cuerpos de pick. Cuerpos de pick son depósitos inusuales de proteínas en los cerebros de las personas con la enfermedad de pick. Enfermedad o síndrome de pick, un término histórico para los delirios ópticos en los procesos de la enfermedad en el área de la base del ventrículo cuarto. Haz piramidal de pick, fascículo piramidal aberrans. Kahler-pick ley. Esta ley establece que las raíces nerviosas posteriores entrar en las columnas posteriores de modo que las fibras en los niveles superiores de desplazar a los niveles más bajos en sentido medial. Arnold pick murió a los 73 años de septicemia en 1924 después de una bladderstone-operación.

** SU DESCUBRIMIENTO **

Esta enfermedad fue descubierta en el año 1892 por Arnold Pick, sobre un paciente que presentaba un estado de demencia progresivo, con trastornos afásicos, en el que los datos de la anatomía patológica demostraron una atrofia frontotemporal. Su comienzo habitualmente se sitúa entre los 40 a 60 años de edad. Estadísticamente existe un caso de Enf. De Pick por cada 10 a 50 casos de Enf. De Alzheimer. Sólo en un 20% de los casos la enfermedad tiene carácter familiar, manifestándose genéticamente en forma Autosómica Dominante. La característica histológica más llamativa es la marcada pérdida neuronal y gliosis, células agrandadas de tamaño, con desplazamiento nuclear, y la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas de alta densidad (Cuerpos de Pick), dentro de las neuronas, apareciendo como más afectadas, las más pequeñas y superficiales. Un hecho importante a tener en cuenta es que en el proceso normal de envejecimiento no se observan cuerpos de Pick.



** ETIOLOGÍA **

La enfermedad de Pick es una demencia poco frecuente de tipo cortical, es decir, que afecta a la corteza cerebral, principalmente a los lóbulos frontal y temporal. En los estudios post-mortem se ha encontrado una prevalencia del 1-2%. Suele manifestarse entre los 40 y los 50 años, aunque puede aparecer en sujetos mayores. El curso del trastorno puede variar entre los 5 y los 15 años de evolución, desembocando en la muerte del paciente. Las estimaciones sugieren que se presenta un caso de enfermedad de Pick por cada 50-100 casos de Alzheimer.

** ¿QUE ES? **

Enfermedad neurológica que se caracteriza por la afectación primordial del lóbulo frontal, lo que clínicamente implica una demencia de predominio frontal. se trata de una demencia progresiva en la edad media de la vida, caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos de carácter y por alteraciones del comportamiento que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de la apatía, de euforia y en ocasiones, de síntomas y signos extrapiramidales. El cuadro neuropatológico corresponde a una euforia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, pero sin la aparición de placas neuróticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal. Los casos de comienzo más precoz tienden a presentar una evolución peor. Las manifestaciones comportamentales a menudo preceden al deterioro franco de la memoria.

** SINTOMAS **

La enfermedad de Pick es una de las causas del síndrome de degeneración lobular frontotemporal, que a su vez se divide en tres subtipos. Se asocia en mayor medida a dos de estos subtipos (la demencia frontotemporal y la afasia progresiva no fluente) que al tercer subtipo, denominado demencia semántica. Afecta de forma simétrica a los lóbulos frontal y temporal, a diferencia del Alzheimer, donde la afectación es más generalizada. Los primeros síntomas suelen manifestarse a través de cambios en la personalidad. Las habilidades sociales se van deteriorando progresivamente, produciéndose desinhibición comportamental, embotamiento emocional, irritación, apatía y sintomatología depresiva. El paciente pierde la capacidad de asumir las convenciones sociales de comportamiento, por lo que pueden sucederse comportamientos sexuales inadecuados o bromas fuera de lugar, que en ningún caso recuerdan a la personalidad premórbida del paciente. Con el avance del curso, aparecen los déficits memorísticos, así como los trastornos del lenguaje, que suelen iniciarse con anomia y ecolalias. También se pone de manifiesto un cierto grado de apraxia y pueden reaparecer reflejos primitivos como el de succión, prensión o cabeceo. Algunos síntomas presentados coinciden con los característicos del Síndrome de Klüver-Bucy, entre otros la hiperoralidad (pica) y la hipersexualidad.

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** EL PRIMERO CON ENFERMEDAD DE PICK **



** El músico y el ser humano **

Más allá del talento compositivo del músico vasco-francés–de raíces españolas por parte materna– **Maurice Ravel** (Ciboure, Francia, 07/03/1875-París, íd., 28/12/1937), existen otras circunstancias ajenas a lo estrictamente musical que hicieron de este hombre un ser único y especial. Lamentablemente, su desaparición estuvo condicionada por una enfermedad durante siete años, una severa afección neurológica de carácter irreversible que le condujo a una muerte prematura y cruel. Se tratará de aclarar a todos nuestros lectores en estas páginas de Filomúsica los pormenores de su inusual dolencia.

** Los primeros síntomas y el fatal desenlace **

Cercano a los sesenta años de edad – en la década de los años treinta de la centuria pasada–, Ravel se vio afectado por una extraña enfermedad cerebral que alteró sus facultades mentales y que le atacó a los centros neurológicos del habla y la coordinación motora. La neurología del primer tercio del siglo XX no contaba con los hallazgos científicos actuales ni con los medios humanos o la tecnología suficientes para combatir o paliar las consecuencias de la rara enfermedad raveliana, así que nuestro protagonista tuvo que ser sometido a innumerables pruebas médicas para diagnosticar su dolencia. A medida que la enfermedad iba avanzando, se le fue haciendo imposible leer partituras –hecho terrible para un compositor–, recordar melodías o componer. Se quejaba amargamente de que su corpus era aún insuficiente, y que en aquel momento de su vida era cuando tenía cosas realmente importantes que componer. Maurice Ravel decía tener “la cabeza llena de música”. Deseando verse libre de una enfermedad que le consumía lentamente, se sometió a una arriesgada intervención quirúrgica en el mes de noviembre de 1937. No recuperó la consciencia después de entrar al quirófano, falleciendo en diciembre de aquel mismo año.

** NOMBRES ALTERNATIVOS **


 * Demencia semántica
 * Demencia de tipo semántica
 * Demencia frontotemporal
 * Enfermedad de Arnold Pick
 * Corea de pick.
 * Enfermedad de Pick

** NEUROPATOLOGÍA **

Este síndrome volvió a dividirse partiendo de la base de alteraciones inmunocitoquímicas específicas, aunque la nosología de las variedades histológicas es controvertida. Hasta hace poco tiempo, la presencia o ausencia de cuerpos de Pick y de neuronas tumefactas y su distribución se usaban para establecer subgrupos. La tinción diferencial con epitopos fosforilados, tau, ubiquitina y aB-cristalina [41] han distinguido más o menos variedades adicionales de patología:

** 1 ** La demencia de cuerpos de Pick definida por la presencia de cuerpos de Pick inmunoreactivos a la tau argirofílica en la circunvolución dentada del hipocampo, así como otras regiones subcorticales y neocorticales con células de Pick, gliosis y alteración espongiforme en las capas II y III del córtex (EP) ** 2 ** Gliosis y pérdida neuronal con o sin espongiosis o la presencia de neuronas abalonadas en las capas profundas (Demencia sin Neuropatología  Diferenciada) ** 3 ** Tipo degeneración corticobasal con patología caracterizada por neuronas balonadas (células de Pick), placas astrocíticas inmunoreactivas a la tau y argirofílicas, fibras argirofílicas en la sustancia blanca, el córtex y los ganglios basales y ovillos neurofibrilares en forma de anillo o en forma globosa en la sustancia negra (cuerpos de inclusión corticobasales) (DCB) ** 4 ** Inclusiones citoplásmicas tau negativas, ubiquitina-positivas en la región dentada o en otras regiones subcorticales y corticales asociadas a la enfermedad de las neuronas motoras. Desde el uso de ubiquitina, muchos casos que previamente se habían designado como Demencia sin Neuropatología Diferenciada resultaron tener este tipo de patología. Estas variaciones se solapan en los rasgos morfológicos y su distribución y no son específicas para ninguno de los fenotipos clínicos; por lo tanto, es prematuro considerarlas como entidades distintas.

** DIFERENCIAS CON LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER **

En la enfermedad de Alzheimer se expresan las seis isoformas de las proteínas tau. Además, la presencia de ovillos neurofibrilares, que son una característica fundamental del mal de Alzheimer, pueden revelarse mediante la tinción con anticuerpos de factor de crecimiento de fibroblastos, componente pamiloide y glucosaminoglucanos como el sulfato de heparina. Otra diferencia radica en el hecho de que en la enfermedad de Pick, el cambio en la personalidad tiene lugar antes de la pérdida de memoria, al contrario que en el caso del mal de Alzheimer, en el que la pérdida de memoria suele ser el primer síntoma. Esta distinción sintomatológica se utiliza clínicamente a la hora de determinar si un paciente en particular sufre demencia debida a enfermedad de Alzheimer o Pick.

** EL CURSO EVOLUTIVO DE LA ENFERMEDAD DE PICK, PUEDE DIVIDIRSE EN TRES ESTADIOS PROGRESIVOS (DIAGNOSTICO): **

a) trastornos de conducta de la personalidad, con disminución del juicio y disturbios del lenguaje. b) Deterioro neurogognocitivo, afasia, con conservación de la capacidad mnésica y de las habilidades visuespaciales. c) Deterioro Intelectual severo, acinesia, mutismo y relajación de esfínteres.

** CAUSAS **

Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta proteína. La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causar la enfermedad de Pick. Muchos casos de la enfermedad se transmiten de padres a hijos.

** TRATAMIENTO **

No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Algunos antidepresivos y antipsicóticos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico relacionados con esta enfermedad, pero se necesitan investigaciones adicionales. Algunas veces, los pacientes con la enfermedad de Pick toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia, como los medicamentos que disminuyen la descomposición del mensajero químico, acetilcolina (inhibidores anticolinesterasa) y memantina. Sin embargo, no hay datos concluyentes de que ayuden. En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Esto puede abarcar medicamentos como:
 * Analgésicos
 * Anticolinérgicos
 * Depresores del sistema nervioso central
 * Cimetidina
 * Lidocaína

** SÍNTOMAS GENERALES **

** Cambios en el lenguaje **
 * Incapacidad para hablar (mutismo)
 * Disminución de la capacidad para leer o escribir
 * Dificultad para encontrar una palabra
 * Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
 * Repetición de lo que se dice a las personas (ecolalia)
 * Reducción del vocabulario
 * Sonidos del habla débiles y sin coordinación

** Cambios en el comportamiento **
 * Incapacidad para conservar un trabajo
 * Comportamientos compulsivos
 * Comportamiento inapropiado
 * Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
 * Problemas con la higiene personal
 * Comportamiento repetitivo
 * Aislamiento de la interacción social

** Problemas neurológicos **
 * Aumento del tono muscular (rigidez)
 * Empeoramiento de la pérdida de la memoria
 * Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)
 * Debilidad

** Cambios emocionales **
 * Cambios abruptos en el estado anímico
 * Disminución del interés por las actividades de la vida cotidiana
 * No lograr reconocer cambios en el comportamiento
 * No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
 * Estado anímico inadecuado
 * Indiferencia frente a los acontecimientos o al medio ambiente

** FACTORES DE COMPLICACIÓN **


 * Maltrato del enfermo por parte de quien lo cuida, debido al exceso de estrés
 * Infección
 * Pérdida de la capacidad para cuidarse o para realizar las actividades normales
 * Pérdida de la capacidad para interactuar con otras personas
 * Pérdida progresiva de la capacidad para desempeñarse
 * Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno
 * Disminución del período de vida

** BIBLIOGRAFÍA **
 * http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000744.htm
 * http://html.rincondelvago.com/enfermedad-de-pick.html
 * http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Pick
 * http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-logo/22_demencia_frontotemporal.pdf
 * http://alzheimers.about.com/od/diagnosisissues/a/arnold_pick.htm
 * http://www.filomusica.com/filo84/ravel.html
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 * bvs.sld.cu/revistas/mil/vol30_2_01/mil10201.pdf
 * [|http://www.iqb.es/neurologia/atlas/pick.htm]
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 * Revista colombiana de psiquiatria