Síndrome+de+Tourette

**SINDROME DE TOURETTE**
 * El mismo problema se repite una y otra vez, a pesar de las muchas veces que les dije, respeten las fuentes, no sena ladrones de ideas!!!!; se sigue presentando lo mismo... la información parece de una sola fuente o dos; les faltó indagar mucho más, tenian todo un semestre para lograrlo... Nota: 3,5**

Autores: Isabel Gonzales & Luz Maria Aznate

**INTRODUCCION **

El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neuropsiquiátrico, hereditario, que se inicia comúnmente en la niñez y que se caracteriza por un curso fluctuante de tics motores crónicos múltiples y tics verbales. A pesar de que la etiología del síndrome aún permanece indefinida, estudios neuroanatómicos y neurofisiológicos parecen sugerir una afectación de los circuitos corticoestriado -talamocorticales

(CETC). Asimismo, se ha determinado que los neurotransmisores de los circuitos CETC son el factor patológico primario en la génesis de la sintomatología.

Sin embargo, aunque el ST se considera como un trastorno hereditario, se ha sugerido que en la fisiopatología de los tics puede haber un componente autoinmune tras infección, debido a que se observó un incremento en la incidencia de tics motores tras un brote de faringitis por estreptococo betahemolítico del grupo A en Rhode Island. Se han definido las características de los trastornos

neuropsiquiátricos pediátricos asociados a infecciones estreptocócicas(PANDAS), y existe la hipótesis de que son el resultado de unas alteraciones autoinmunes disparadas por la similitud molecular entre los antígenos de superficie del estreptococobetahemolítico del grupo A y los antígenos neuronales.

El trastorno lleva el nombre del médico Georges Gilles de la Tourettes, neurologo pionero francés que en 1885 publico un resumen de 9 casosde personas con reflejos involuntarios. Otro medico francés, Jean Marc Gaspard Itard, describió en 1825, por primer vez, el caso de una mujer noble francesa de 86 años de edad con la enfermedad, la marquesa de Dampierre.

Por lo general los síntomas del síndrome de Tourettes se manifiestan en el individuo antes de los 18 años de edad. Puede afectar a personas de cualquier grupo étnico y de cualquier sexo, aunque los varones lo sufran unas 3 o 4 veces más que las mujeres.

El curso natural de la enfermedad varía entre pacientes a pesar de que los síntomas oscilan entre leves hasta muy severos, en la mayoría de los casos son moderados.

**QUE ES EL SINDROME DE TOURETTE **

El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neurológico heredado caracterizado por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. El trastorno lleva el nombre del médico Dr. Georges Gilles de la Tourette, el neurólogo pionero francés quien en 1885 describió por primera vez a una mujer noble francesa de 86 años de edad con la condición.

El Primer caso se conoce en el año 1875 en este describe a una mujer de la nobleza francesa de 86 años de edad llamada, La Marquesa de Dampierre (conocida por sus exquisitos modales), cuyos síntomas incluían los tics involuntarios en muchas partes de su cuerpo y varias vocalizaciones incluyendo coprolalia y ecolalia; "cambiaba bruscamente su comportamiento cívico; Delante de los invitados y la servidumbre comenzaba a ladrar como un perro, a maullar, a insultar a sus contertulios o decir obscenidades. La noble dama parecía poseída por el diablo. La Marquesa de Dampierre, anfitriona de un salón literario donde frecuentemente se reunían, solía incurrir en movimientos y contusiones bruscas, acompañados de palabras soeces "impropias de su alto rango",...."

Dr. de la Tourette. A la edad de 7 años estuvo afligida por movimientos convulsivos de las manos y los brazos... Sintió que estaba sufriendo de sobreexcitación y travesuras, y... era objeto de reprimendas y castigos. Pronto se aclaró que éstos movimientos eran verdaderamente involuntarios... involucraba los hombros, el cuello, y la cara, y resultaba en contorsiones y muecas extraordinarias. El caso de Mozart a partir de la revisión cuidadosa, llevada a cabo por el doctor Benjamin Simkin, de las cartas escritas por Mozart a familiares y amigos, obtuvo datos que indican que el músico padeció el síndrome de Gilles de la Tourette.

Su cuerpo presentaba un perpetuo meneo; jugaba incesantemente con sus manos, o golpeaba continuamente el piso con el pie.

Una cita directa es la de una persona que mantenía un contacto diario con él: su cuñada, Sophie Haibel, quien lo describe de la siguiente manera: "Hasta cuando se lavaba las manos a la mañana, caminaba de un lado al otro del cuarto…nunca permanecía quieto… A menudo hacía raras muecas con su boca…Siempre estaba jugando con algo, con su sombrero, sus bolsillos, con la mesa o las sillas, como si fuesen un teclado.

Joseph Lange, un famoso actor, recordó en sus memorias: En muchas ocasiones, Mozart no sólo hablaba confusamente, sino que a menudo hacía gestos que uno no esperaba de él y siempre, deliberadamente, desatendía su comportamiento. Eran grandes los contrastes entre las divinas ideas de su música y sus repentinos estallidos de vulgares trivialidades.


 * <span style="color: #404040; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;"> CUALES SON LOS SINTOMAS **

<span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Por lo general, los síntomas de ST se manifiestan en el individuo antes de los 18 años de edad. Puede afectar a personas de cualquier grupo étnico: afecta a los hombres 3 ó 4 veces más que a las mujeres. El curso natural del ST varía entre pacientes. A pesar de que los síntomas de ST varían desde leves hasta muy severos, en la mayoría de los casos son moderados.

<span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Por lo general, los primeros síntomas de ST son:

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">-Los tics de la cara -más comúnmente parpadeo. Además, los tics de la cara pueden incluir contracción de la nariz o muecas. <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">- <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Tics motores aparecen, tales como sacudir la cabeza, extender el cuello, patear o retorcer y doblar el cuerpo. <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">- <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Los pacientes con ST emiten palabras, frases o sonidos raros e inaceptables. Es común que la persona con ST continuamente aclare la garganta, tosa, gruña, olfatee, ladre o grite. <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">- <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Coprolalia: A veces, las personas con ST gritan obscenidades o groserías involuntariamente <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">- <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Ecolalia: Repetir las palabras de los demás constantementea veces, tocan a otras personas excesivamente o repiten acciones obsesiva e innecesariamente <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">- <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Algunos pacientes con ST severo muestran conductas automutilantes, como morderse los labios o la mejilla y golpearse la cabeza contra objetos duros. Sin embargo, estas conductas son extremadamente raras.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Los tics aumentan y disminuyen de severidad alternadamente y de vez en cuando cambian en número, frecuencia, tipo y localización. Los síntomas pueden apaciguarse por semanas o meses para luego reaparecer más tarde. **<span style="color: #404040; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">CÓMO SE CLASIFICAN LOS TICS **

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Existen dos categorías de tics simples y complejos.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**LOS TICS SIMPLES** <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Son breves movimientos repentinos que involucran un número limitado de grupos de músculos. Estos ocurren de una manera singular o aislada y a menudo se repiten. Algunos de los ejemplos más comunes de tics simples incluyen parpadear, encoger los hombros, ceñir el entrecejo, sacudir la cabeza, graznar y olfatear.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**LOS TICS COMPLEJOS** <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Son distintos modos coordinados de movimientos sucesivos involucrando varios grupos musculares. Los tics complejos suelen incluir saltar, olfatear objetos, tocar la nariz, tocar a otras personas, coprolalia, ecolalia, o conducta automutilante.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Aunque la causa fundamental del ST es desconocida, la investigación actual sugiere que hay una anormalidad en los genes afectando el metabolismo de los transmisores cerebrales como dopamina, serotonina y acetilcolina. Los neurotransmisores son productos químicos en el cerebro que llevan las señales de una célula nerviosa a la otra.


 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">DOPAMINA **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">: Esta substancia tiene importancia en el control de los movimientos. Un avance importantísimo en la investigación de los neurotransmisores ocurrió a finales de los años 50 cuando se descubrió que el nivel de dopamina en los ganglios basales del cerebro era muy bajo en las personas con Parkinson y que esto llevaba a la rigidez muscular, temblores y pérdida de la capacidad de la motilidad voluntaria.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Se supone que la dopamina tiene importancia también en los procesos intelectuales y emocionales.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">A primera vista la lógica impresión es que el ST es el cuadro opuesto al del Parkinsson. Mientras que las personas afectadas de este mal tienen grandes dificultades en sus movimientos, las que padecen ST se mueven de más, hasta involuntariamente. En lugar de escasez de dopamina habría un exceso de dicha substancia. En realidad se demostró que esta teoría era por demás de sencilla y si bien se considera todavía que la dopamina tiene importancia entre las causales que se valoran, su roll en la aparición de los tics es todavía poco claro. Las mediciones de los productos de degradación de la dopamina en el LCR (líquido cefaloraquídeo) en casos de ST muestran resultados contradictorios pero a su vez señalan que un exceso de dopamina tendría poca importancia.


 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">SEROTONINA **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">: Esta substancia se encuentra, además de en el cerebro, en varias partes del cuerpo, en el intestino y en las plaquetas sanguíneas. Aunque la importancia total de la serotonina aún no está dilucidada, se sabe que tiene mucho significado en los estados anímicos, el sueño y el comportamiento alimenticio. Parece estar involucrada en los comportamientos obsesivos-compulsivos, la migraña y problemas como las angustias, la agresividad, el comportamiento autodestructivo y la impulsividad. La relación con la compulsividad puede ser especialmente importante puesto que hay claros indicios que este trastorno puede tratarse de una manifestación del mismo defecto genético que estaría presente en ST. Durante los últimos años el grupo de medicamentos llamados IRSS (Inhibidores Selectivos de la Recaptación de Serotonina) han demostrado efectividad en el tratamiento de TOC y como su nombre lo indica, son medicamentos que impiden la reabsorción de la serotonina en la sinapsis.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**ACETILCOLINA**: La acetilcolina fue el primer neurotransmisor que se describió y a pesar que es conocida desde hace mucho tiempo, su roll en el SNC no esta claramente descifrado. Se sabe que es segregada por las neuronas alejadas del cerebro, a nivel de los nervios periféricos y tiene como función transmitir impulsos a las células musculares que responden contrayéndose. Es por eso que la acetilcolina favorece muchos movimientos inclusive los tics. La acetilcolina está también presente en los ganglios basales, zona donde las células productoras de dopamina están congregadas. Los intentos de aumentar la producción de acetilcolina en el cerebro administrando dosis extras de colina y lecitina que el cuerpo transforma en acetilcolina han dado exitosos resultados en ciertas personas. Substancias químicas asociadas con la renovación de acetilcolina en el CNS está demostrado ser normal en las personas con ST lo que contradiría que acetilcolina podría tener un papel principal en ST.

**<span style="color: #404040; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">QUÉ TRASTORNOS SON ASOCIADOS CON ST ** <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">No todas las personas con ST tienen otros trastornos además de los tics. Sin embargo, muchas personas experimentan problemas adicionales como:

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**TRASTORNO** **OBSESIVO-COMPULSIVO**: Las persona siente que algo tuviera que hacerse repetidamente, como lavarse las manos o asegurarse que la puerta está cerrada con llave.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**TRASTORNO DE** **DÉFICIT DE LA ATENCIÓN**: En el cual la persona tiene dificultades en concentrarse y se distrae fácilmente.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL APRENDIZAJE**: Los cuales incluyen dificultades de lectura, escritura, aritmética y problemas perceptuales.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**PROBLEMAS DE CONTROL DE IMPULSOS**: resultan en conductas agresivas o hechos inapropiados.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**TRASTORNOS DEL DORMIR**: Estos incluyen el despertarse frecuentemente o hablar dormido.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">El rango ancho de síntomas de conducta que pueden acompañar los tics pueden causar más limitaciones que los tics mismos. Los pacientes, familias y médicos necesitan determinar qué síntomas causan más limitaciones, de manera tal que se elijan los medicamentos y terapias más apropiadas.

**<span style="color: #404040; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">CRITERIOS DIAGANOSTICOS ** <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">El diagnóstico se realiza por medio de la observación clínica de los síntomas y por la evaluación del comienzo de los mismos.No hay una prueba de laboratorio específica para diagnóstico. Muchos pacientes con trastorno de Gilles de la Tourette tienen hallazgos de electroencefalograma anormales inespecíficos. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética del cerebro, no evidencian lesiones estructurales específicas. No obstante, un médico podría solicitar un "EEG", un escáner o una "resonancia craneal", o cierta clase de análisis de sangre para poder descartar otro tipo de enfermedades que podrían confundirse con el ST. Se pueden usar estudios de neuroimágenes, como imágenes de resonancia magnética (IRM), tomografía computarizada (TC) y escanes electroencefalográficos, o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con ST.Criterios para el diagnostico del trastorno de Gilles de la Tourette.El trastorno de Gilles de la Tourette se caracteriza por tics motores múltiples y uno o más tics vocales.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">De acuerdo con el DSM-IV, los criterios diagnósticos del trastorno de Gilles de la Tourette son los siguientes: <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Criterios para el diagnóstico del Trastorno de tics motores o vocales crónicos: <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Criterios para el diagnóstico del Trastorno de tics transitorios:
 * 1) <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">1. <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultáneo.
 * 2) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">2. Los tics aparecen varias veces al día (habitualmente en oleadas) casi a diario o intermitentemente a lo largo de un período de más de un año. Durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a más de tres meses consecutivos.
 * 3) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">3. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la vida del individuo.
 * 4) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">4. El comienzo es anterior a los 18 años de edad.
 * 5) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">5. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de un fármaco (p. Ej., estimulante) o de una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis pos vírica).
 * 1) <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">1. <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">En algún momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics vocales o motores simples o múltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos ni estereotipados), pero no ambos.
 * 2) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">2. Los tics aparecen varias veces al día casi cada día o intermitentemente a lo largo de un período de más de 1 año, y durante este tiempo nunca hay un período libre de tics superior a 3 meses consecutivos.
 * 3) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">3. La alteración causa un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
 * 4) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">4. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
 * 5) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">5. El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. Ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis posvírica).
 * 1) <span style="font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">1. <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Tics motores y/o vocales simples o múltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos y estereotipados).
 * 2) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">2. Los tics aparecen varias veces al día, casi cada día durante por lo menos 4 semanas, pero no más de 12 meses consecutivos.
 * 3) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">3. La alteración causa un notable malestar o un deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
 * 4) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">4. El inicio es anterior a los 18 años de edad.
 * 5) <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">5. La alteración no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (p. Ej., estimulantes) ni a una enfermedad médica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis postvírica).


 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. **

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Se debe hacer diagnóstico diferencial con otros movimientos anormales (por ejemplo: distonías, disquinesias, coreas, atetosis, Mioclonias y hemibalismo) y las enfermedades neurológicas en las cuales estos movimientos son característicos, como la corea de Huntington, la corea de Sydenham, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Wilson. También deben distinguirse de compulsiones, manierismos y movimientos estereotipados. Se diferencia de los movimientos estereotipados por la naturaleza voluntaria de éstos y porque no causan malestar subjetivo como los tics.Muchos pacientes con síndrome de Gilles de la Tourette tienen hallazgos en el electroencefalograma anormales, pero inespecíficos. El escáner y la resonancia magnética del cerebro, no evidencian lesiones estructurales específicas. Si se piden exámenes, es sólo para hacer un diagnóstico diferencial, y descartar que se trate de otras alteraciones neurológicas, como mioclonías o síndrome coreico.Se debe hacer diagnóstico diferencial con otros movimientos anormales (por ejemplo: distonías, disquinesias, coreas, atetosis, mioclonías y hemibalismo) y las enfermedades neurológicas en las cuales estos movimientos son característicos, como la corea de Huntington, la corea de Sydenham, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Wilson. También deben distinguirse de compulsiones, manierismos y movimientos estereotipados. Se diferencia de los movimientos estereotipados por la naturaleza voluntaria de éstos y porque no causan malestar subjetivo como los tics2.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Pronostico de severidad del síndrome.No hay cura para el Síndrome de Gilles de la Tourette. Sin embargo, la condición en muchos pacientes mejora a medida que maduran.Los individuos con (ST) puede esperar un largo de vida normal. A pesar de que el trastorno es crónico y perdura por toda la vida, no es una enfermedad degenerativa. El (ST) no menoscaba la inteligencia. Los tics tienden a disminuir según avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos pacientes descontinuar el uso de medicamentos. En algunos casos, una remisión completa ocurre después de la adolescencia.A la hora de hacer Un Pronóstico de la enfermedad hay estudios en los cuales se comparan los diferentes tipos de escalas de evaluación de severidad de los tics, estos han demostrado que son mejores que los que combinan historia y observación directa. Y al comparar las escalas que combinan historia y observación directa, se ha demostrado que todas son igualmente efectivas. Se está trabajando en desarrollar una escala para unificar y minimizar los errores de las otras. También, se han diseñado escalas para medir el grado de interferencia de la actividad social.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Para obtener una descripción más objetiva y puntuable de la severidad de los tics, se realizan grabaciones de video. Los tics son usualmente contados en intervalos de 2 a 16 minutos. Las mediciones con video realizadas bajo condiciones controladas pueden ofrecer resultados muy confiables. También han sido usadas para documentar cambios en los estudios sobre tratamiento. Para aumentar la validez de la medición, el paciente no debe saber que lo están examinando.
 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Las dos escalas más ampliamente usadas son: **
 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">La Global Assessment Scale (GAS).
 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">La Children's Global Assessment Scale (CGAS).

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Entonces las escalas que combinan la historia y la observación directa, son las más ampliamente usadas y se dirigen a varias dimensiones de los tics, incluyendo número, distribución anatómica, complejidad, intensidad, frecuencia, supresión, interferencia y deterioro social. Cada dimensión es aplicada separadamente para tics motores y vocales. El número se refiere a la variedad de tics discretos o sonidos.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Resumiendo con respecto a pronóstico debemos ser optimistas y decir que muchas personas experimentan una completa remisión o una marcada mejoría a finales de la adolescencia o cuando cumplen los veinte y pocos años. La mayoría de personas con TS mejoran, no empeoran, según van madurando, y pueden anticipar que llevarán una vida normal. Aproximadamente un tercio de los pacientes experimentan una disminución marcada de los tics en la edad adulta


 * <span style="color: #404040; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">NEUROPSICOLOGÍA DEL TRASTORNO **

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">El síndrome de Tourette (ST) es un trastorno neuropsiquiátrico, hereditario, que se inicia comúnmente en la niñez y que se caracteriza por un curso fluctuante de tics motores crónicos múltiplesy tics verbales. A pesar de que la etiología del síndrome aún permanece indefinida, estudios neuroanatómicos y neurofisiológicos parecen

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">sugerir una afectación de los circuitos corticoestriado-talamocorticales(CETC). Asimismo, se ha determinado que los neurotransmisores de los circuitos CETC son el factor patológico primario en la génesis de la sintomatología.
 * **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Circuito motor (origen potencial de los tics motores **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">), que se inicia en la corteza motora suplementaria y se proyecta al putamen en una distribución somatotópica.
 * **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Circuito oculomotor (origen potencial de los tics oculares **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">), que conecta los campos oculares frontales con la región central del núcleo caudado.
 * **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Circuito prefrontal dorsolateral (cognitivo, déficit atencionales), **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;"> que conecta las áreas 9 y 10 de Brodmann con la parte dorsolateral de la cabeza del núcleo caudado, y que parece estar involucrado con funciones ejecutivas y el planeamiento motor.
 * **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Circuito orbitofrontal lateral **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;"> originado en la corteza prefrontal inferolateral y que se proyecta al caudado ventromedial. Su lesión se asocia con la expresión de trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), cambios de personalidad, desinhibición, irritabilidad y manía.
 * **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Circuito cingulado anterior (límbico) **<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;"> alrededor del giro cingulado anterior y que se proyecta al estriado ventral (tubérculo olfatorio, núcleo //accumbens// y región ventromedial del caudado y el putamen), que recibe conexiones adicionales de la amígdala, hipocampo y corteza endorrinal y perirrinal. Existe una asociación entre este circuito y el mutismo, laapatía y el TOC.

**<span style="color: #404040; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA Y PSICOLÓGICA DEL TRASTORNO **
 * <span style="color: #404040; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">CUAL ES EL PRONOSTICO **

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">No hay cura para el ST. Sin embargo, en muchos pacientes la condición mejora a medida que maduran. Los individuos con ST pueden esperar una longevidad normal. A pesar de que el trastorno es crónico y perdura por toda la vida, no es una enfermedad degenerativa. El ST no menoscaba la inteligencia. Los tics tienden a disminuir según avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos discontinuar el uso de medicamentos. En algunos casos, una remisión completa ocurre después de la adolescencia. A pesar de que los síntomas de los tics tienden a disminuir con la edad, es posible que los trastornos neuropsiquiátricos como la depresión, ataques de pánico, alteraciones de ánimo y conductas antisociales puedan aumentar <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">El tratamiento se divide en médico y psicológico. El tratamiento médico se refiere a medidas generales y específicamente al tratamiento farmacológico.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**TRATAMIENTO PSICOLOGICO** <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Los métodos psicológicos que han demostrado ser efectivos tienen su base en la terapia conductista. Se suele especificar terapia cognitivo-conductista como una nominación más amplia para designar los métodos que tienen como finalidad ayudar a las personas a aprender a manejar sus problemas.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">El término cognitivo significa que se usan métodos que ayudan al paciente a cambiar la forma en que ve o piensa en torno a sus problemas y síntomas. El pensamiento se puede ver como un tipo de actividad que es posible cambiar con un entrenamiento adecuado. Sin embargo no suele ser suficiente que una persona cambie su forma de pensar para lograr sentirse mejor.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Se necesitan por eso además utilizar métodos de terapia conductista que han demostrado ser eficientes y cuya finalidad es que el paciente entrene su propia capacidad de por ejemplo resistir los impulsos compulsivos. En algunos casos es importante que el paciente aprenda con entrenamiento a relacionarse y comunicarse en forma más adecuada. Dentro de la terapia cognitivo-conductista se utilizan métodos para que el paciente sea tratado por su entorno familiar de manera apropiada pues, dado que también el entorno social es muy afectado por la problemática del paciente, la reacción de este entorno es una parte muy importante en el tratamiento y la solución de los problemas. La implementación de cambios en la actitud y metodología en la escuela es también un componente importante del tratamiento.Otras técnicas como la de relajamiento o relajación y la bioretroalimentación (biofeedback) pueden ser útiles para aliviar el estrés que puede provocar un aumento de los síntomas de los tics.A menudo, la terapia en familia ayuda, los padres de niños con TS tienen que pensar y comprender la diferencia entre comprensión y sobreprotección.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO**

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">A partir del concepto que el ST está relacionado de alguna manera con un desequilibrio en las substancias neurotransmisoras del cerebro se ve la posibilidad de corregirlo farmacológicamente. La medicación significa siempre una difícil elección a fin de evitar las desventajas y alcanzar en la medida de lo posible sólo los efectos ventajosos. Como en la mayoría de los casos es casi imposible evitar los efectos indeseados, es importante que tanto el paciente como sus familiares sean debidamente informados en torno a estos aspectos antes de iniciar un tratamiento farmacológico. Un buen principio es que si se accede a una terapia cognitivo-conductista esperar con los fármacos que entre otras cosas tienen la desventaja psicológica de hacer que la persona se vea como ”enferma” y necesitada de ingerir medicamentos en vez de a través del propio accionar influir en la sintomatología de su trastorno.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Un problema general con los fármacos es la posible producción de efectos colaterales. Algunos de estos son comunes y es posible advertir al paciente sobre su posible aparición pero existen otros que son muy poco comunes.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Todas las medicinas tienen la posibilidad en ciertas personas de despertar reacciones alérgicas. Cuanto más tiempo se usa un preparado más larga es la lista de reacciones indeseables que pueden aparecer. Solo ver la lista de efectos colaterales que tiene denunciada la aspirina haría que muchos dejaran de usarla definitivamente.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Otro problema es que todos los efectos colaterales son en la mayoría de los casos estudiados en pacientes adultos lo que hace que se adolece de información segura en cuanto a las dosis convenientes y la frecuencia de efectos secundarios en niños y adolescentes. Falta además la información en cuanto a estos efectos en el uso prolongado de los fármacos. Esta falta de conocimientos es debido al desinterés de las empresas farmacéuticas de costear estudios para un grupo relativamente pequeño de consumidores.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">En lo que se refiere al tratamiento farmacológico del ST hay motivos importantes para pensar que en principio se debe ser restrictivo. El principal motivo es que los fármacos que por ahora se dispone solamente calman los tics y cuando se trata de elevar la dosis para tratar de eliminar los tics suelen aparecer efectos colaterales muy severos. Si el tratamiento ocasiona mucho cansancio o abatimiento general quizás es esto más perjudicial que los propios tics. Al mismo tiempo, antes de interrumpir un tratamiento, es importante pensar que puede tomar algunas semanas antes que el fármaco dé los resultados esperados y que algunos efectos indeseados desaparecen luego de los primeros días o semanas de tratamiento. Se trata de encontrar la dosis correcta antes de evaluar los resultados pero siempre existe el riesgo de efectos colaterales.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Algo que es típico del ST es que varía en intensidad. Pueden ser tanto variaciones de días como de meses. En muchos casos el paciente solicita tratamiento farmacológico cuando el período de agravamiento quizás está en su última fase y comienza con medicinas cuando un período de mejoría espontánea está iniciando. En ese caso se atribuye la mejoría a la medicación y se tolera eventuales efectos indeseados por un efecto positivo que en realidad no ha ocurrido. Es importante no continuar con tratamientos farmacológicos innecesarios en caso de mejorías espontáneas que suelen suceder a menudo al finalizar la adolescencia o en los primeros años de la juventud.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Otro factor a tener en cuenta es que suele suceder que un tics desaparece y da lugar a la aparición de otro. Si se trata de por ejemplo gritos estemporáneos involuntarios puede estar indicado un tratamiento farmacológico que anteriormente se había desechado pues el paciente presentaba solamente leves sacudidas de los hombros que no representaban gran inconveniente.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">En el caso que ni el paciente ni su entorno considera especialmente perturbador la presencia de tics no debe pensarse en la terapia farmacológica.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">La pregunta es entonces: ¿En qué casos es necesaria la medicación? <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics pueden ser tratados con:
 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">En algunos casos los tics son tan intensos que ocasionan dolor muscular y zonas comprometidas: por ej. tics intensos en la musculatura del cuello pueden dar lugar a fuertes cefaleas y dolores cervicales. Una medicación que atenúe los tics puede provocar un mejoramiento del dolor. En rarísimos casos de intensos tics se ha descripto hasta la lesión del cartílago y las articulaciones. En esos casos se ha tratado de inhibir el impulso nervioso a través de inocular el nervio que inerva el músculo afectado con una toxina neurotóxica, la toxina botulínica.
 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Muchos tics tienen un efecto social muy negativo y puede ser esto lo que motive medicación. Es el caso de tics que implican movimientos complejos como girar, saltar, tocar a otras personas, hacer gestos obscenos, etc., o tics motores de tipo de grandes morisquetas en la cara o volcar los ojos hacia adentro así como tics verbales que por ejemplo parecen gritos de animales, o que repiten lo que otra persona está diciendo, o silbidos en el aula o el decir de repente obscenidades, groserías o repetidos escupitajos. Todos estos son ejemplo de tics que tienen una repercusión social negativa y puede ser necesario atenuarlos con medicación.
 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Hay tics y actitudes compulsivas en las q se trata de hacer cosas que por algún sentido se sienten ”correctas”. Lo más común es que algo tiene que verse bien con algún sentido simétrico, por ejemplo que el cordón de los zapatos sea exactamente igual de largo de ambos extremos. Puede llegar a ser más serio cuando el paciente se arranca compulsivamente las cejas para qué queden exactamente simétricas. En estos casos es muy importante hacer un tratamiento farmacológico paralelo al tratamiento psicológico para modificar la conducta en el caso en que este no sea suficiente.
 * <span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Un problema común que puede ser necesario tratar farmacologicamente son los síntomas que aparecen asociados a ST en ciertos pacientes que además de ser muy variables según los individuos, presentan variaciones en las diferentes edades de un mismo paciente. Estos son, ya sea aislados o combinados entre sí: trastornos de la concentración, hiperactividad, impulsos molestos e incontrolables, ataques de agresividad, compulsiones, depresiones o angustias en que la medicación puede ser de gran utilidad.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**NEUROLÉPTICO COMO HALOPERIDOLY PIMOCIDA**: Se administran estos fármacos usualmente en dósis muy pequeñas, las cuales se aumentan lentamente hasta que se logra el mejor balance posible entre los síntomas y los efectos secundarios. Recientemente, los científicos han descubierto que el uso de fármacos neurolépticos a largo plazo puede causar un trastorno de movimiento involuntario que se llama discinesia tardía (Es un trastorno que consiste en movimientos involuntarios, en especial de la parte baja de la cara. Tardía significa "demorada" y discinesia significa "movimiento anormal").. Sin embargo, esta condición usualmente desaparece al discontinuar el medicamento.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Los efectos secundarios a corto plazo de haloperidol y pimocida incluyen rigidez muscular, babeo, temblores, falta de expresión facial, movimiento lento y desasosiego. Estos efectos secundarios pueden reducirse mediante fármacos usados comúnmente para tratar la enfermedad de Parkinson. Otros efectos secundarios como fatiga, depresión, ansiedad, aumento de peso y dificultad en pensar claramente pueden ser más molestos.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**LA CLONIDINA**: Un fármaco antihipertensivo, también se usa para tratar los tics. Las investigaciones muestran que es más eficaz para reducir los tics motores que los fónicos. Los efectos secundarios comunes asociados con el uso de clonidina son fatiga, sequedad bucal, irritabilidad, mareos, dolores de cabeza e insomnio.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**FLUENCIA Y CLONACEPAM**

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">Pueden recetarse para ayudar a controlar los síntomas de los tics.

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">También hay medicamentos disponibles para tratar algunos de los trastornos de conducta asociados con el ST. Estimulantes tales como metilfenilato, pemolina y dextroanfetamina, usualmente recetados para el trastorno de déficit de la atención, son algo efectivos pero su uso es controvertido porque se ha reportado que éstos aumentan los tics.Para las conductas obsesivo-compulsivas que significativamente interfieren con el funcionamiento cotidiano se puede recetar fluoxetina, clomipramina, sertralina y paroxetina

<span style="color: black; font-family: Arial,sans-serif; font-size: 12pt;">**BIBLIOGRAFIA**

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